Уроджені захворювання судин у дітей найчастіше попадають у поле зору дитячих хірургів. Загальним терміном “судинна дисплазия” поєднуються найбільше що часто зустрічаються види судинних захворювань:
Щирі пороки розвитку;
Гемангиоми;
Кисти;
Судинні пухлини.
Доброякісні й злоякісні дисплазии можуть походити з єдиної тканини, відрізняючись за течією.
До дисплазиям віднесені й такої диспропорції розвитку судин, при яких, наприклад, відзначене в немовляти ангиоматозное поразка валить мимовільному лікуванню.
Підрозділу
По джерелу. Лімфатичні судини (ЛД) , вени (ВД) , артерії й капіляри (ПЕКЛО) .
По сполученню. Одна-дві-Три змішані (з несудинними) .
По поширенню. Одиночні, множинні.
По патоморфологическому будові. Агенезія, гіпоплазія судини, аневризму, блокада стовбура або лимфоузла, дефекти клапанів стовбура або лимфоузла, фістули.
За течією. Що регресують, прогресуючі, стабільні.
По клінічних проявах (місцеві, віддалені) .
Лімфатичні дисплазии (ЛД) є кистами, що ростуть за рахунок ендотелия й капілярів, і наповнені лімфою.
Локалізація й характер відповідає ембриогенезу первинні
Значення в характері захворювань мають блокада лимфоузла, неправильна закладка лімфатичних шляхів, ектазия або повідомлення з венозною системою.
Великі кисти (гигроми) можуть утрудняти подих. Поширюючись на передню поверхню хребта, стравоходу, трахеї, у підключичну область і під’язичний простір, вони створюють небезпечну для життя ситуацію. У немовлят спостерігається хилоторакс і хилоперитонеумю
Кисти, розташовані в заочеревинному просторі, спускаючись у мошонку, симулюють грижу, а піднімаючись у поперекову область, можуть прориватися в черевну порожнину, роблячи картину гострого живота.
Агенезія лімфатичних шляхів або блокада їх у лимфоузлах, дає картину лимфедеми. У процес рано утягуються підшкірно-жирова клітковина й шкіра.
У кишечнику ЛД проявляється клініка ентеропатии.
Бластоматозний, злоякісний ріст (лимфосаркоми) спостерігається найчастіше в заочеревинній клітковині.
Тактика лікування ЛД визначається її видами, локалізацією, порушенням функцій і ін. Невідкладне втручання (пункцію або операцію) роблять у немовлят з утрудненнями подиху або при симптомах гострого живота. Дренажі видаляють не раніше, ніж на 6-10 добу, тому що рецидивирование скупчення лімфи в рані вимагає її повторного дренування.
При слоновості, раннє консервативне лікування в грудних дітей в останні роки сполучать із операціями.
Венозні дисплазии (ВД) створюють різноманітну клінічну картину.
Венозна аневризма великої вени
Голена в мозку – одна із причин гідроцефалії й крововиливу.
Прогресуюча ектозия однієї або двох яремних вен вимагає висічення або хірургічного зміцнення. Порушення венозного відтоку спричиняється прогресуючі патологічні зміни – тканевие процеси типу фіброзу й патологічні зміни в органах і системах, що страждають від венозної гіпертензії.
Змієподібно й четкообразно розширені вени насінного канатияка (варикоцеле) виникають при порушенні венозного відтоку, супроводжуються порушенням фертильности.
ДО ВД ставляться флебектозия нижніх кінцівок. Розширення вен частіше спостерігається на обмеженій ділянці.
Нестабільні поразки, “зникаючі” судинні утворення
Артеріальні дисплазии:
Гемангиоми – поразки різних тканин і органів гистологически подібними, капилляро подібними судинними розростаннями.
60-70% регресує, 15-20% залишаються стабільними, 10-25% – ростуть. ГА походять із всіх трьох шарів судинної стінки.
Крапкова ГА – телеангиектазия – яскраво-червона пляма 0.5-2 мм., від якого розходяться внутрішкірні судини.
Плоска ГА пофарбована в червоний цвіт, діаметр 1-5 см.
Капілярна ГА – більше яскрава по фарбуванню, виступає над поверхнею шкіри.
Кавернозні ГА – займають більшу площу, швидко й агресивно ростуть, деформують органи.
Лікувальні прийоми при ГА:
Близкофокусная рентгенотерапія;
Одне й багатоетапна хірургічна екстирпация з попередньою перев’язкою або емболизацией стовбура й наступним заміщенням дефекту шкірним шматком;
Множинне повторне прошивання пухлини;
Електро-, термокоагуляция;
Кріотерапія;
Опромінення лазером;
Ін’єкції склерозирующих засобів.
Злоякісні ГА представлені трьома шарами судинної стінки:
Злоякісна гемангиоендотелиома;
Ангиолимфосаркома;
Гемангиоперицитома.
Синдроми судинної дисплазии для диференціальної діагностики
Синдром Штургль-Вебера. Сполучення плоскої судинної плями на особі, відповідно іннервації троиничного нерва або лицьового із глаукомою й внутрім’язової кальцификацией, як наслідок мікроінфарктів.
Синдром Луи-Бар. Гемангиоектазии на коньюктиве ближче до століть, плями на особі, розлад равновения (атрофія мозочка) .
Синдром Гевенара. виразки, Що Розпадаються, на стопах немовлят, що нагадують діабетичні й інші гангрени – наслідок кінцевих галузей артерії.
Синдром Казабаха-Меритта. Великі кавернозні судинні поразки. Кровоточивость пов’язана з бистронарастающей тромбоцито-пенической пурпурой, може послужити причиною загибелі.
Синдром Клеппеля-Треноне. Збільшення розмірів кінцівки, розширення підшкірних вен нижньої кінцівки. Причиною буває перешкода відтоку по глибоким венами (аномальні артеріальні стовбури, аплазія й гіпоплазія глибоких вен, тяжи рубцевої й сухожильної тканини) . Плоскі ангеоми доповнюють картину.
Синдром Паркса-Вебера. Наявність великих артеріовенозних фістул і аневризм.
Синдром Терлера. Проявляється в немовлят лимфедемой кінцівок у результаті тимчасової вродженої недостатності лімфатичних клапанів. Привертає увагу криловидная шия.
При обстеженні: аплазія яєчників, коарктация аорти, брахидактилия, затримка росту.
На відміну від дорослих СД у перші роки життя дитини нерідко піддаються швидким перетворенням (бурхливому росту, зворотному розвитку) . Це є підставою виділення клінічної педиатерической ангіології.
Література:
Долецкий С. Я./ Хірургія, №№ 5,6,1992 р.
(1 votes, average: 5.00 out of 5)