Геморагичеськие діатези (гречок. Haimorrhfgia кровотеча; діатези) – група спадкоємних і придбаних хвороб. Основною клінічною ознакою яких є підвищена кровоточивость-похилість організму до повторних кровотеч і крововиливів, мимовільним або після незначних травм. Первинні геморагичеськие диактези відносять до вроджених сімейно-спадкоємних захворювань, характерна ознака яких – дефіцит якого – або фактора згортання крові; виключенням є хвороба Виллебранта, при якій порушуються трохи факторів гемостазу.
Симптоматичні геморрагичеськие
КЛАСИФІКАЦІЯ: В основу робочої класифікації геморрагичеський діатез може бути покладена схема нормального процесу згортання крові. Захворювання згруповані відповідно фазам процесу згортання крові.
I. Геморрагичеськие діатези, обумовлені порушенням першої фази згортання крові.
1. Дефіцит плазменних компонентів тромбопластинообразования.
2. Дефіцит тромбоцитарних компонентів тромбостинообразованияколичественная недостатність тромбоцитів, кацественная недостатність тромбоцитів.
3. Антиогемофилия (хвороба Виллебранда)
II. Геморрагичеськие діатези, обумовлені порушенням другої фази згортання крові.
1 Дефіцит плазменних компонентів тромбинообразования – фактора II.
2 Наявність антагоністів тромбинообразования.
3 Наявність інгібіторів до факторів II, V, VII і X.
III. Геморрагичеськие діатези, обумовлені порушенням третьої фази згортання крові: дефіцит плазменних компонентів фибринообразования.
IV. Геморрагичеськие діатези обумовлені приськореним фибринолизом.
V. Геморагичеськие діатези, обумовлені розвитком диссеминированного внутрісудинного згортання: синдром дефибринации (тромбогеморрагичеський синдром, диссеминированное внутрісудинне згортання, коагулопатия споживання) .
КЛІНІКА: Дефіцит плазменних компонентів тромбопластинообразования-факторів VIII, IX, XI і XII. Симптоми захворювання нагадують гемофілію. Кровоточивость виражена помірковано: звичайно кровотечі після травм і невеликих хірургічних втручань. Спонтанні геморрагии виникають рідко. Працездатність хворих не порушується.
Дефіцит фактора XII клінічно не проявляється. Захворювання клінічно нагадують гемофілію, розвиваються в будь-якому віці на тлі основного захворювання; сімейний анамнез не обтяжений. Ангтогемофилия – сімейно – спадкоємна форма геморрагичеський діатез, обумовлена вродженим дефіцитом у плазмі антигеморрагичеського судинного фактора Виллебранда. Дефіцит плазменних компонентів тромбинообразованияфакторов II, V, VII і X. Спостерігаються ознаки підвищеної кровоточивости, які з’являються іноді в момент народження у вигляді кровотечі з пупочного канатика, пізніше при прорізуванні й зміні зубів, у хворих жінок з початком менструацій.
Виникають носові кровотечі, меноррагии, кровотечі після пологів, забитих місць, видалення зубів, хірургічних втручань. Можуть з’являтися межмишечние гематоми й гемартрози, звичайно без порушення функцій суглобів. Симптоми захворювання можуть з’явитися в момент народження. Перебіг хвороби звичайно більше легеня, чим при дефіциті інших факторів ротромбинового комплексу.
У більшості хворих виявляють крововиливу в шкіру, носові кровотечі. У жінок часто бувають меноррагии. Клінічно недостатність фактора X рідко проявляється геморрагиями. Тільки при майже повній його відсутності виникають носові кровотечі, менорагии, кровотечі зі слизуватих оболонок Ж..
К. Т. і бруньок, внутрічерепні крововиливи, гемартрози й межмишечние гематоми. Зміст фактора X може збільшується при вагітності й тому під час пологів кровотечі, як правило, відсутні. Однак у післяпологовому періоді спостерігаються важкі кровотечі, що пов’язане з падінням концентрації фактора X. Після хірургічних втручань, виконаних без відповідної підготовки, також можливі кровотечі.
ЛІКУВАННЯ: Дефіцит плазменних компонентів тромбопластичнообразования – факторів VII, IX, XI і XII. Хворих звичайно не потрібно. Основне захворювання, на придушення геморрагий.
З метою придушення продукції антитіл і купирование геморагий. Имуннодепрессанти – азотиоприн (имунан) по 100-200 мг і преднізолон по 1-1,5 мг/кг щодня до повного зникнення антитіл.
Дефіцит плазменних компонентів тромбинообразования – факторів II, V, VII і X. При кровотечах проводять переливанням плазми або крові. При більших хірургічних втручаннях переважніше переливати концентрати дефіцитного фактора, уводячи PPSвпрепарат, що містить протромбін, проконвертин. Повинне включати активну терапію основного захворювання; з гемостатичеськой метою проводять транфузии плазми або крові.
Наявність антагоністів зводиться до внутрішньовенного введення 1% розчину протаминсульфата, кількість препарату, що вводиться, залежить від ступеня гипергепаринемии; контроль за лікуванням полягає у визначенні рівня гепарина в крові.
Дефіцит плазмених компонентів фибринообразования. Лікування необхідно при проведення й кровоточивости або при проведенні цим хворим хірургічних втручань. Застосовують транфузии цільної крові, плазми, а важких випадках криопреципитата.
Синдром дефибринации: при синдромі дефибринации насамперед необхідне лікування основного захворювання, на тлі якого він розвився. Для купирования геморрагий введення антикоагулянтів прямої дії. Звичайно вводять внутрівенно гепаринів: початкова доза 50-100 ЕД. на 1 кг ваги; Потім щогодини по 10-15 ЕД. на 1кг. Внутрім’язове введення його не рекомендується, тому що через уповільнене його усмоктування важко проконтролювати настання гипергепаринемии. При сполученні синдрому дефибритации з різанням тромбоцитопенией дозу гепарина зменшують удвічі, одночасно призначаючи переливання крові й фибринации збільшує кровоточивость і може завдати шкоди хворому.
Кумариновие препарати застосовують для тривалого лікування, але, щоб загальмувати дефибритацию, необхідні високі дози, які, різко зменшуючи зміст факторів згортання, підсилюють кровотечі. Інгібітори фибринолиза протипоказані, тому що вони ведуть до утворення усередині судинних тромбів, введення їх може супроводжуватися прогресированием кровоточивости.
УСЬКЛАДНЕННЯ: Уськладнення при геморрагичеських діатезах залежать від локалізації геморрагий. При повторних крововиливах у суглоби виникають гемартрози при утворенні великих гематом в області проходження великих нервових стовбурів можливо сдавление нервів з розвитком паралічів, парезів при крововиливах у головний мозок з’являються симптоми, характерні для порушення мозкового кровообігу. При повторних переливаннях крові й плазми може розвитися сироватковий гепатит, у хворих з повною відсутністю факторів згортання можливе утворення антитіл, що значно зменшує ефективність трансфузій; можливі посттранфузионние реакції.
ПРФИЛАКТИКА: рецидивів ськладається в переливанні відповідних трансфузионних середовищ, які підвищують рівень дефіцитного фактора й купируют геморагии. Велике значення мають медико-генетичні консультації, що орієнтують подружжя родин з уродженою патологією в системі згортання крові відносно планування потомства.
(2 votes, average: 4.50 out of 5)