Врожденные заболевания сосудов у детей зачастую попадают в поле зрения детских хирургов. Общим термином “сосудистая дисплазия” объединяются наиболее часто встречающиеся виды сосудистых заболеваний:
Истинные пороки развития;
Гемангиомы;
Кисты;
Сосудистые опухоли.
Доброкачественные и злокачественные дисплазии могут происходить из единой ткани, разнясь по течению.
К дисплазиям отнесены и такие диспропорции развития сосудов, при которых, например, отмеченное у новорожденного ангиоматозное поражение повергается
Подразделения сосудистых дисплазий:
По источнику. Лимфатические сосуды (ЛД) , вены (ВД) , артерии и капилляры (АД) .
По сочетанию. Одна-две-три смешанные (с несосудистыми) .
По распространению. Одиночные, множественные.
По патоморфологическому строению. Агенезия, гипоплазия сосуда, аневризма, блокада ствола или лимфоузла, дефекты клапанов ствола или лимфоузла, фистулы.
По течению. Регрессирующие, прогрессирующие, стабильные.
По клиническим проявлениям (местные, отдаленные) .
Лимфатические дисплазии (ЛД) являются кистами, растущими за счет эндотелия и капилляров,
Локализация и характер соответствует эмбриогенезу первичные лимфатические мешки – яремные, подключичные, забрюшинные, подвздошно-поясничные, подвздошно-паховые и зоны скопления лимфоузлов. В клинике наблюдаются поражения с момента рождения ребенка или появляющиеся позднее.
Значения в характере заболеваний имеют блокада лимфоузла, неправильная закладка лимфатических путей, эктазия или сообщение с венозной системой.
Крупные кисты (гигромы) могут затруднять дыхание. Распространяясь на переднюю поверхность позвоночника, пищевода, трахеи, в подключичную область и подъязычное пространство, они создают опасную для жизни ситуацию. У новорожденных наблюдается хилоторакс и хилоперитонеумю
Кисты, расположенные в забрюшинном пространстве, спускаясь в мошонку, симулируют грыжу, а поднимаясь в поясничную область, могут прорываться в брюшную полость, делая картину острого живота.
Агенезия лимфатических путей или блокада их в лимфоузлах, дает картину лимфедемы. В процесс рано вовлекаются подкожно-жировая клетчатка и кожа.
В кишечнике ЛД проявляется клиника энтеропатии.
Бластоматозный, злокачественный рост (лимфосаркомы) наблюдается чаще всего в забрюшинной клетчатке.
Тактика лечения ЛД определяется ее видами, локализацией, нарушением функций и др. Неотложное вмешательство (пункцию или операцию) производят у новорожденных с затруднениями дыхания или при симптомах острого живота. Дренажи удаляют не ранее, чем на 6-10 сутки, ибо рецидивирование скопления лимфы в ране требует ее повторного дренирования.
При слоновости, раннее консервативное лечение у грудных детей в последние годы сочетают с операциями.
Венозные дисплазии (ВД) создают разнообразную клиническую картину.
Венозная аневризма большой вены
Голена в мозге – одна из причин гидроцефалии и кровоизлияния.
Прогрессирующая эктозия одной или двух яремных вен требует иссечения или хирургического укрепления. Нарушение венозного оттока обуславливает прогрессирующие патологические изменения – тканевые процессы типа фиброза и патологические изменения в органах и системах, страдающих от венозной гипертензии.
Змеевидно и четкообразно расширенные вены семенного канатияка (варикоцеле) возникают при нарушении венозного оттока, сопровождаются нарушением фертильности.
К ВД относятся флебэктозия нижних конечностей. Расширение вен чаще наблюдается на ограниченном участке.
Нестабильные поражения, “исчезающие” сосудистые образования
Артериальные дисплазии:
Гемангиомы – поражения различных тканей и органов гистологически сходными, капилляро подобными сосудистыми разрастаниями.
60-70% регрессирует, 15-20% остаются стабильными, 10-25% – растут. ГА происходят из всех трех слоев сосудистой стенки.
Точечная ГА – телеангиэктазия – ярко-красная пятно 0.5-2 мм., от которого расходятся внутрикожные сосуды.
Плоская ГА окрашена в красный цвет, диаметр 1-5 см.
Капиллярная ГА – более яркая по окраске, выступает над поверхностью кожи.
Кавернозные ГА – занимают большую площадь, быстро и агрессивно растут, деформируют органы.
Лечебные приемы при ГА:
Близкофокусная рентгенотерапия;
Одно и многоэтапная хирургическая экстирпация с предварительной перевязкой или эмболизацией ствола и последующим замещением дефекта кожным лоскутом;
Множественное повторное прошивание опухоли;
Электро-, термокоагуляция;
Криотерапия;
Облучение лазером;
Инъекции склерозирующих средств.
Злокачественные ГА представлены тремя слоями сосудистой стенки:
Злокачественная гемангиоэндотелиома;
Ангиолимфосаркома;
Гемангиоперицитома.
Синдромы сосудистой дисплазии для дифференциальной диагностики
Синдром Штургль-Вебера. Сочетание плоского сосудистого пятна на лице, соответственно иннервации троиничного нерва или лицевого с глаукомой и внутримышечной кальцификацией, как следствие микроинфарктов.
Синдром Луи-Бар. Гемангиоэктазии на коньюктиве ближе к векам, пятна на лице, расстройство равновения (атрофия мозжечка) .
Синдром Гевенара. Распадающиеся язвы на стопах новорожденных, напоминающие диабетические и другие гангрены – следствие концевых ветвей артерии.
Синдром Казабаха-Меритта. Обширные кавернозные сосудистые поражения. Кровоточивость связана с быстронарастающей тромбоцито-пенической пурпурой, может послужить причиной гибели.
Синдром Клеппеля-Треноне. Увеличение размеров конечности, расширение подкожных вен нижней конечности. Причиной бывает препятствие оттоку по глубоким венами (аномальные артериальные стволы, аплазия и гипоплазия глубоких вен, тяжи рубцовой и сухожильной ткани) . Плоские ангеомы дополняют картину.
Синдром Паркса-Вебера. Наличие крупных артериовенозных фистул и аневризм.
Синдром Терлера. Проявляется у новорожденных лимфедемой конечностей в результате временной врожденной недостаточности лимфатических клапанов. Привлекает внимание крыловидная шея.
При обследовании: аплазия яичников, коарктация аорты, брахидактилия, задержка роста.
В отличие от взрослых СД в первые годы жизни ребенка нередко подвергаются быстрым преобразованиям (бурному росту, обратному развитию) . Это является основанием выделения клинической педиатерической ангиологии.
Литература:
Долецкий С. Я./ Хирургия, №№ 5,6,1992 г.
(2 votes, average: 2.50 out of 5)